胰多肽瘤的临床表现，与其过度分泌的胰多肽的生理作用的联系不很突出，以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和体征。随着近年来病例数的陆续增加，逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。 1.本病较常见的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等，这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于，前者为红斑表面常有鳞屑，并有瘙痒症状，红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后，当血清胰多肽水平下降时，红斑即可消失。
2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系，或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中，有4例属于这种情况，病人都伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史。
3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群，但是，这些病人的血浆和肿瘤组织中血管活性多肽（VIP）的含量是正常的。