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巨人症和肢端肥大症

    概 述

    本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检查,可得出诊断。治疗方法,须照具体病情采取手术、放疗或药物。

    临床表现
    1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝; 
    2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿; 
    3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

    诊断依据
    1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝;    
    2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大; 
    3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。 
    4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低; 
    5.注射促甲状腺激素释放激素(TRH)试验,血清生长激素(GH)不变或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)试验,血清GH减少; 
    6.脑脊液中GH升高,提示肿瘤已向鞍上发展; 
    7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。

    治疗原则
    1.手术 2.放疗 3.药物

    用药原则
    本症为垂腺瘤或增生引起生长激素分泌过多所致。治疗方面,青年人采取手术、辅以放疗、药物;中老年人以小腺瘤多见,可先试用药物治疗和放疗,必要时手术。

    辅助检查
    1.患者临床症状及体征明显者,检查专案以检查框限“A”为主。 
    2.症状体征不够明显或定位欠清者,检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。

    疗效评价
    1.治愈: (1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常; (3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。 
    2.好转: (1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。 (3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。
    3.未愈: 症状体征无改善,血清GH水平高。

  

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