概 述

    垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。

    临床表现
    1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 
    2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。 
    3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 
    4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 
    5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

    诊断依据
    1.可有分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤，颅内感染（脑脓肿、脑炎、脑膜炎等），颅内创伤、手术、放疗，严重营养不良，白血病、淋巴瘤等史。 
    2.原发病的临床表现，如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。 
    3.分娩大出血无乳汁分泌，继而闭经、无力，头昏，精神萎糜，食欲减退，畏寒，性欲减退。男性阳萎，不育，女性化表现。 
    4.体温、血压降低，皮肤苍白、乾燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，心动过缓，乳房、外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落，基础代谢率低。 
    5.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
    6.血浆中垂体前叶激素如生长激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黄体生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。 
    7.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ＡＣＴＨ兴奋试验）呈延迟反应。

    治疗原则
    1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 
    2.病因治疗； 
    3.激素替代治疗； 
    4.对症、支持治疗；

    用药原则
    1.病因治疗：如肿瘤考虑手术。 
    2.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。

    辅助检查
    垂体前叶功能减退症的诊断以检查框限“Ａ”为主，需明确病因者检查专案则包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

    疗效评价
    好转：自觉症状消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。