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苯丙酮酸(PKU)
正常范围:PKU患儿的尿中含有苯丙酮酸,在酸性条件下,可与三氯化铁作用产生蓝绿色反应,持续2~4分钟,即为阳性。

检查介绍:食物中蛋白质经过消化、吸收后分解成苯丙氨酸,经肝内苯丙氨酸羟化酶的催化,转变成酪氨酸。

临床意义:本试验仅是PKU过筛试验,必要时再作血清苯丙氨酸含量测定,通常患儿血清苯丙氨酸高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上时,即可确诊。
  

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