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急进型肾小球肾炎(急进性肾炎)

概述
急进型肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤,伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病,预后差,如治疗不当,经数周或数月即进入尿毒症期,其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型:Ⅰ型(抗肾小球基膜型)、Ⅱ型(免疫复合物型)、Ⅲ型(无免疫复合物)。多见于青壮年男性。

病因
    病因不明,可能是一组病理改变,临床表现极相似,而病因却有多种,半数以上患者有上呼吸道感染史,其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。

症状
    一、前驱症状:大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。
    二、起病:多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
    三、水肿:约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
    四、高血压:起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦血压增高,呈持续性,不易自行下降。
    五、肾功能损害:呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。

检查
    1、突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常。
    2、血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症。
    3、血常规主要有贫血表现。
    4、血液免疫学检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
    5、准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

治疗
    一、一般治疗:卧床休息,进低盐、低蛋白饮食,每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
    二、皮质激素冲击疗法:甲基强的松龙,全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
    三、四联疗法:即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上;环磷酰胺每日150-200mg,静注,每日1次,10次为1疗程,总6-12g;肝素60-100mg,每日1次,静注、静滴或皮下注射(用量以凝血时间较用药前延长1倍为度);潘生丁200-300mg/日,分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程,间歇7-10天可重复作用。总疗程3个月至半年,该法在临床上应用最多,其疗效尚难肯定。
    四、纤溶疗法:尿激酶2-6万u/日,加于5%葡萄糖液 20ml,静注,或加于5%葡萄糖液250ml中静滴,10次为1疗程,间隔7天后,可行下一疗程,共计3个疗程。
    五、血浆置换疗法:目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质,目前多用血浆交换装置(经大孔径纤维膜超滤),将血浆与血球分离,去除血浆,每次2至4升,每日或隔日1次,然后补回等量健康人新鲜血浆或4%人体白蛋白林格氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂。如强的松60mg/日,环磷酰胺3mg/kg/日,血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好,但价昂。
    六、抗氧化剂应用:因为氧自由基参与炎症损伤,目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效。

  

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