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原发醛固酮增多症(原醛)

概述
原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合征以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮,产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别。

病因
    原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤,其次为特发性肾上腺皮质增生所引起,多为双侧性。肾上腺腺癌所致的原醛极为罕见。

症状
    本病女多于男,约2∶1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。
    1.高血压:为本病的重要症状,常以头痛为首发症状。
    2.肌无力:是本病的最常见症状之一,常突然出现对称性肌无力和麻痹,致使行走困难,双膝跪倒,严重时跌倒后不能自行爬起,有的低头过久,头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低,神经肌肉功能障碍所致。
    3.多饮多尿:部分病人有明显多饮多尿症状,尤其夜尿增多,系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低,表现为肾源性尿崩症。

检查
    化验检查:
    1.血钾降低,24小尿钾>30毫当量,尿常呈碱性反应。
    2.血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。
    3.心电图:提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。
    4.B超检查:有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。
    5.CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。
    6.安体舒通治疗试验:本病的高血压及低钾,经一般降压药物及补钾治疗均不能改善,但经安体舒通治疗后,症状可很快改善,故安体舒通不仅有治疗作用,而且也是一种重要试验诊断方法。
    

治疗
    1.手术治疗:肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除,可望获得治愈。如术前诊断不能明确,可取上腹入路,探查双侧肾上腺,如有腺瘤予以摘除,如冰冻切片证实为增生,一般不主张手术,可采用药物治疗。
    2.药物治疗:适宜于双侧增生的病例,可服用安体舒通,可根据病情摸索出适当剂量长期应用。
    术前口服安体舒通纠正高血压和低血钾,改善患者心功及全身情况,对术中安全及术后康复有重要意义。

  

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