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系统性硬化症(硬皮病)

概述
硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

病因
     尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
    (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。     
    (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
    (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
    (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。
    (五)免疫异常。

症状
    起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。
    皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。
    食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
    肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
    心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。
    指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
    关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。
    肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。
    肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
    其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。

检查
    无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
    血沉多数加快。
    X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。 
    

治疗
   本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
   (一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
   (二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
    1.丹参注射液。
    2.胍乙啶。
    3.甲基多巴。 
    (三)结缔组织形成抑制剂。
    1.青霉胺。
    2.秋水仙碱。
   (四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
   (五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
   (六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等。
   

  

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