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干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)

概述
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病,主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮症、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高,多发于40岁以上女性。

病因
    干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
    1、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
    2、遗传基础;在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。
    3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。 
 

症状
    1、口干燥征: 
    (1) 口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。
   (2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为"猖獗龋"。
   (3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。
   (4)特殊舌象表现:我们发现,凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。 
    2、眼部表现:
    因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。 
    3、皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。 
 

检查
    1、血常规、尿常规
    2、X线检查。
    3、Schivmer试验阳性,滤纸浸湿长度:正常为15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性:滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜,一侧>10着色点为不正常。
    4、唇活检示 ≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm 2.凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
    5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量<0.05ml/min为减低。或腮腺造影异常:表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常;表现为:①显影时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<10min,腮腺放射性高峰时间(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
    6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。

治疗
    目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核,可适当使用抗痨药(如利福平等)。 
 

  

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