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再生障碍性贫血(再障)

概述
再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。

病因
    约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.

症状
    主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
    一、急性型:
    多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
    二、慢性型:
    大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

检查
    一、血象:
    全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
    二、骨髓象:
    急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
    三、骨髓活检:
    骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。

治疗
    一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
    二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

  

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