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肺动脉口狭窄

概述
系指肺动脉出口处狭窄,造成右心室排血受阻,包括肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄,本病在先心病中较常见,男女性发病率相似。
可分三型:
一、瓣膜型肺动脉口狭窄:最多见,三个瓣叶融合成园锥状,中心留有2-4mm直径小孔,部分病例只有二叶,肺动脉干有狭窄后扩张。
二、右心室漏斗部狭窄:整个漏斗部肌肉增厚,形成长而狭的通道,也可为肌肉隔膜型,呈环状狭窄,造成第三心室,若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
三、肺动脉狭窄:可累及肺总动脉干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狭窄段前后扩张。

病因
    肺动脉出口狭窄,使右心室排血受阻,右心室收缩期负荷增加,右心室压力增高,肺动脉压力正常或减低,狭窄前后有收缩期压力阶差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭。

症状
    轻度狭窄者,一般无症状,中度以上狭窄者,可有劳累后气喘,乏力,心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
    若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时,出现右到左分流,也叫法乐氏三联症,有紫绀杵状指(趾)。
    

检查
    一、X-线:轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出,漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。
    二、心电图心电图变化与右心室压力相关,中,重度狭窄者,有不完全性右束支传导阻滞,右心室肥大及劳损,部分病例有右心房肥大。
    三、超声心动图:右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质,部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。
    四、心导管检查:右心室压力增高,右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。
    五、心血管造影:发现右心室与肺动脉排空时间延长,可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度,有助于确定手术方案。

治疗
    一、内科治疗:防治肺部感染,心力衰竭或感染性心内膜炎。瓣膜型肺动脉口狭窄,可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术,由于创伤小,不需开胸,易为患者接受。
    二、外科治疗:可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显,狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为:①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差>5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压>8.00kpa(60mmHg),右心室平均压>3.33kpa(25mmHg)。④X-线与心电图均示左心室肥大。


  

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