强直性脊柱炎合并IgA肾病一例报告并文献复习

中华肾脏病杂志 1999年第4期第15卷 病例报告

作者：田新平　汪国生　曾小峰

单位：田新平　曾小峰　北京，中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院　100730；汪国生　安徽省立医院风湿科

　　强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis AS)是一种血清阴性脊柱关节病，以脊柱关节肌腱附着点炎症为突出临床表现，关节外表现中肾脏受累者少见，可能原因有肾小球肾炎，淀粉样病变，IgA肾病，而最常见的是因治疗过程中使用的非甾体抗炎药引起的肾损害。AS合并IgA肾病国内文献未见报道，国外文献中报道例数也较少。我们报道1例AS合并IgA肾病患者，并复习了1975～1997国外文献中报道的35例AS合并IgA肾病的临床资料，旨在加深对本病的认识。

　　病例摘要　患者，男性，20岁，汉族。因反复关节肿痛3年，间歇肉眼血尿伴低热半年收入我院。患者3年来反复出现双膝关节肿痛，双髋关节痛，右足跟痛，曾不规则服用消炎痛、布洛芬、中药等症状可以缓解。半年来间歇出现全程无痛性肉眼血尿，最多时每周一次，同时双膝关节肿痛，双髋关节痛加重，以致不能行走。初次出现血尿前有上感史。病程中有“右眼视网膜炎”。无皮疹及慢性肝病。

　　入院查体：T 37.2℃，P 118次/分，呼吸、血压正常，咽红，扁桃体肿大1°，心肺及腹部无异常，肾区无叩击痛，双膝关节肿胀，右膝明显，右膝关节浮髌征(+)，压痛(+)，双髋关节压痛(+)，双侧4字征(+)，Schober试验4 cm，胸廓活动度3.5 cm，枕墙距0，指地距＜10 cm。辅助检查：血常规正常。尿常规：蛋白(+)，红细胞250/μl。尿沉渣：红细胞25～35/HP，

　　70%～100%红细胞形态异常。24小时尿蛋白0.29克。肝肾功能正常，内生肌酐清除率120 ml/min。ESR 138 mm/h，C反应蛋白(CRP)126 mg/L(正常＜25 mg/L)，RF(-)，HLA-B27(-)，血IgA 7.09 g/L(正常参考值 2.0～5.0 g/L)，IgG、IgM正常，ANA(-)，抗ENA抗体(-)。双骶髂关节X线：双骶髂关节炎，右侧4期，左侧3期。超声心动图示：轻度二尖瓣脱垂。肾穿刺活检病理：轻到中度系膜增殖型肾小球肾炎，免疫荧光示系膜区颗粒状IgA，C₃沉积，刚果红染色(-)。直肠粘膜活检：粘膜慢性炎，刚果红染色(-)。

　　患者入院后予强的松40 mg/d，同时予CTX1.0 g静脉滴注，每月一次，治疗后关节症状明显改善，血尿消失，血IgA水平降至正常范围。

　　讨论

　　1975年Sisson报道25例IgA肾病，首次发现1例继发于AS^［1］。此后共有22位作者报道了35例AS合并IgA肾病的病例，见表1(参考文献略)。

表1　35例AS合并IgA肾病资料

注：AS诊断均符合纽约标准，IgA肾病是指肾脏活检组织免疫荧光见到IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。不详指患者未作该项检查或文献中未提及。

　　可以看出，AS患者的肾受累并不象人们认识中的那样少见，从4.3%～21.4%不等^［2，3］，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，甚至高血压和肾功能不全，其原因诸多，但IgA肾病是肾损害的重要原因之一。Shu等^［2］的前瞻性研究发现，63%患者IgA水平升高。Collado A等^［4］发现IgA升高常与疾病活动相关。Peters^［3］等的回顾性研究发现，21.4%的患者有血尿，35.7%的AS患者及60%的血尿患者血中可测出IgA循环免疫复合物。

　　AS合并IgA肾病的发病机制不清楚。有人认为某些肠道致病菌的感染与AS的发病有关，如克雷伯氏菌抗原的某些氨基酸序列与HLA-B27分子抗原结合槽中的一些片断相同，通过分子模拟机制诱发了针对B27分子的自身免疫反应，导致了AS，同时也引起肠粘膜分泌的IgA升高，引起IgA肾病。因而推断AS合并IgA肾病实际上有着相同的发病基础。

　　基于流行病学的AS继发IgA肾病的确切发病率尚不清楚，亦有学者对IgA肾病是否是继发持有异议，所有这些都有待更深入细致的研究。但无论怎样，如果AS患者合并出现了IgA肾病，都应该积极治疗，以保护患者的肾功能，避免发生肾功能不全。

　　参考文献

　　1　Sisson JGP,Woodrow DF,Curtis JR,et al.lsolated glomerulonephritis with mesangial IgA deposits.Br Med J,1975,3:611-614.

　　2　Shu KH,Lian JD,Yang YF,et al.Glomerulone-phritis in ankylosing spondylitis.Clin Nephrol,1986,25:169-174.

　　3　Peters AJ，Van den Wall Bake AW,van Dalsen AD,et al.Relation of microscopic haematuria in ankylosing spondylitis to ciculating IgA containing immune complexes.Ann Rheum Dis,1988,47:645-647.

　　4　Collado A,Sanmarti R,Serra C,et al.Serum levels of secretory IgA in ankylosing sponkylitis.Scan J Rheumatol,1991,20:153-158.

(收稿：1998-12-27)