儿童白血病法医鉴定2例

法医学杂志 2000年第3期第16卷 案例报道

作者：闫春霞　唐承汉　张宏星　方杰

单位：张宏星（西安市人民检察院技术处，陕西　710002）；闫春霞　唐承汉　方杰（西安医科大学法医学院，陕西　710061）

　　［中图分类号］DF795.4　［文献标识码］C

　　［文章编号］1004－5619(2000)03－0169－01

　　白血病是儿童各种恶性肿瘤发病率最高的一种，占小儿恶性肿瘤的半数以上^［1］。临床症状主要包括贫血、发热、出血、肝、脾及淋巴结肿大等，一般经过化验检查能够得到确诊^［2］。但部分病人临床经过快，症状不典型，加之有些临床医生对小儿白血病知识欠缺，而时有误诊，易引起医疗纠纷；法医检案中碰到这类病例较少，亦有可能发生病理诊断错误。现将2例儿童白血病尸检报道如下。

　　1　案例

　　例1：男，3岁，某年7月10日以“高热半天、抽风10min”为主诉入院。入院时体温38.5℃，血常规：RBC4.29×10¹²/L，HGB112g/L，WBC18.2×10⁹/L，分类N68％，L32％。病人呈嗜睡状，两肺呼吸音粗糙，心率120次/分；腹平软，肝、脾触诊不满意。入院诊断：上呼吸道感染伴惊厥。入院后给以抗感染及支持治疗。7月15日出现持续高热，昏迷；黄疸、肝功异常；眼睑水肿，肾功异常；腹胀，呕吐咖啡样物，柏油便；呼吸音粗，X片示支气管肺炎。7月17日血常规：WBC48.7×10⁹/L，RBC1.78×10¹²/L，HGB51g/L，分类N69％，L31％;经会诊、抢救等无效死亡。死亡诊断：败血症，多器官衰竭。尸检所见：双侧胸腔积液各125ml;腹腔积液110ml；脾大，重200g(正常小儿为34g)^［3］，包膜下片状出血；镜下脾滤泡正常结构大部分消失，为核大深染的原始或幼稚细胞—白血病细胞所取代，该细胞大小不一，但一般均较正常的粒细胞大、较单核细胞小，胞浆极少，核园，无明显的凹陷，相互聚集，有的可见核分裂相；脾窦扩张，充满上述白血病细胞；脾小梁及其血管壁亦见白血病细胞浸润；脾内灶性出血。肝大，重600g(正常小儿417g)^［3］，镜下肝包膜有灶性白血病细胞浸润；肝小叶存在，汇管区或肝索处可见白血病细胞浸润并伴肝细胞变性和坏死。左肺重160g(正常97g)，右肺180g(正常113g)^［3］；镜下肺泡隔显著增厚，肺间质内可见灶性白血病细胞浸润伴充血或出血。肾脏镜下皮质可见灶性白血病细胞浸润；部分肾小管上皮细胞坏死伴有钙化；肾小管腔内有颗粒、蛋白管型形成。此外，在心脏、扁桃体、食管、胃肠等器官均有白血病细胞浸润。

　　例2：男，12岁，某年6月9日早晨7时，当其母叫其上学时，发现已死在床上。尸表无特殊发现；尸检发现：胸腺、前纵隔及心包被大量的灰红色组织取代，心包最厚处可达1.0cm，切面均匀细致，正常的脂肪组织消失。镜下胸腺正常结构被破坏，为清一色的园形、核大深染并可见核分裂相的白血病细胞取代；胸腺小叶消失，皮髓质分界不清，胸腺小体消失或钙化。心外膜及心肌均见白血病细胞灶性浸润。肺泡隔增宽,肺间质中见白血病细胞浸润，似间质性肺炎的改变。肝脏大，重1750g(儿童正常值1030g)^［3］，镜下汇管区及肝索、肝窦内均有白血病细胞浸润。脾重700g(儿童正常值102g)^［3］；镜下滤泡明显的减少、消失，脾窦、脾小梁上均见白血病细胞浸润。肾脏外形无异常，镜下可见灶性白血病细胞浸润。

　　2　讨论

　　2.1　儿童白血病的病理及临床特点

　　以上两例尸检有以下共同特点：①死者为儿童；②多个器官(心、肺、肝、脾等)均有白血病细胞浸润；③白血病细胞分化程度低，与一般分化成熟的炎细胞有明显的区别；④增生的白血病细胞有明显的浸润和破坏性，致使组织器官(骨髓、淋巴结、脾脏、肝脏等)的正常结构消失；可伴出血、坏死，但不形成瘤结。此特征既不同于一般的炎症，也不同于实质性肿瘤改变。除以上病理形态特征之外，儿童白血病还有以下临床特征：多为急性白血病，故病程短，经过快，易误诊，易发生猝死；易导致医疗纠纷；临床症状主要有贫血，特别是进行性贫血、发热、出血、肝脾肿大、胸骨压痛等；外周血及骨髓中有大量的幼稚白血病细胞；肝、肾等脏器功能障碍。

　　2.2　儿童白血病的鉴别诊断

　　在法医解剖中，易将儿童白血病误诊为间质性肺炎。但间质性肺炎的病变是肺泡间隔及间质内有淋巴、单核细胞浸润，这些细胞均已成熟，体积小，着色浅，无核分裂相；肝、脾、淋巴结的正常结构不被破坏；多个器官也无上述细胞的浸润。另一个易被误诊的疾病是类白血病反应，它是某些强烈刺激如感染、中毒时发生的一种病理反应；周围血液内出现幼稚白细胞，但无浸润现象。本文报告的例1最初被诊断为间质性肺炎，例2最初被诊断为胸腺瘤。

　　2.3　关于儿童白血病的分型问题

　　白血病的分型在临床上主要根据病程经过、骨髓涂片中白血病细胞分化程度、比例及组织化学来进行分类，但在法医解剖时往往由于死亡时间已超过24h，或者解剖当时未能考虑到白血病而遗漏取骨髓检查，故给法医诊断白血病及分类带来一定困难。作者建议：凡有发热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大的儿童，在尸检时都须取胸骨或髂骨进行检查^［4］。如果失去了骨髓检查的机会，根据前述特征亦可诊断为白血病，而分类较为困难。

　　参考文献:

　　［1］汤钊猷主编.现代肿瘤学［M］.第1版.上海：上海医科大学出版社，1993.735～748.

　　［2］邓家栋主编.临床血液学［M］.第1版.上海：上海科学技术出版社，1985.1073～1082.

　　［3］上海第二医学院病理解剖教研室.儿科病理解剖学［M］.上海：上海科学技术出版社，1995.473～493.

　　［4］周朗，李学曾,张捷生编著.小儿临床血液病［M］.第1版.天津：天津科学技术出版社，1983.229～237.

(收稿日期：1999－06－24修回日期：1999－11－24)