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十一、P因子
http://www.piccc.com  2005-3-1 23:36:38 ]  【字体:

  十一、P因子

  P因子又称备解素(properdin),是替代途径中除C3以外最先发现的一种血浆蛋白。现已探明,P因子以聚合体形式而存在:即三聚体(54%)、二聚体(26%)和四聚体(20%)都有,但特异活性的顺序依次为:四聚体>三聚体>二聚体。P因子为由4条相同的肽链(分子量各55kDa)组成的四聚体分子,链间以非共价键相连接,分子量为220kDa。P因子的生物学活性是以高亲和力与c 3bBb和C 3bnBb相结合,结合后通过发生构象改变而加固C3b与Bb间的结合力,从而可使其半衰期由2分钟延长至26分钟。另外,P因子还可封闭H因子的抑制作用,更增加了上述两种酶的稳定性及活性,有利于促进替代途径级联反应的继续进行。因此,P因子实际上是替代途径中的一个重要的正调节分子。因其常成为c 3bBb和C3bnBb复合物中的组成成分之一,故将其作为补体系统的固有成分在此一并描述。此外,在膜增生性肾小球肾炎病人血清中发现有一种C3肾炎因子(C3nephritic factor,C3NeF)实际为C 3bBb的自身抗体,也可与C3bBb结合而增加c 3bnBb的稳定性,使其半衰期处长10-30倍。

  关于上述14种补体固有蛋白的特性及其生物学活性见表5-1。

表5-1 补体固有成分的特性及生物学活性

补体成分 血清浓度(μg/ml) 分子量(kDa) 亚单位(链)及分子量(kDa) 激活产物 生物学活性
C1q 75 410 A:24各6条   识别IgG、IgM Fc的补体结合点
      B:23各6条    
      C:22各6条    
C1r 50 85 1条 C1r 丝氨酸蛋白酶,裂解C1s
C1s 50 85 1条 C1s 丝氨酸蛋白酶,裂解C4、C2
C4 200-500 210 α:90 C4a 弱的过敏毒素作用
      β:78    
      γ:33 C4b 组成CP中的C3、C5转化酶,促进吞噬、防止IC沉积、中和病毒免疫识别及维持自身稳定等
C2 20 110 1条 C2b 不详
        C2a 丝氨酸蛋白酶,组成CP中的C3、C5转化酶
C3 550-1200 195 α:110 C3a 过敏毒素、趋化作用等
      β:85 C3b 组成CP、AP中的C3、C5转化酶,调理促吞噬、免疫粘附及免疫调节作用
C5 70 190 α:115 C5a 强的过敏毒素作用、趋化作用、
      β:75   促代谢作用及免疫调节作用
        C5b 形成C5b67复合物具有趋化作用
C6 60 128 1条   组成MAC,触发淋巴细胞母细胞化
C7 60 121 1条   组成MAC的成分
C8 60 155 α:64   组成MAC的成分,促进C9聚合
      β:64    
      γ:22    
C9 60 79 1条   组成MAC并聚合形成跨膜孔道
B因子 200 93 1条 Ba 抑制人的B细胞增殖
        Bb 丝氨酸蛋白酶,组成AP中的C3、C5转化酶
D因子 1~2 25 1条 D 丝氨酸蛋白酶,裂解B因子
P因子 25 220 4条,各55   稳定AP中的C3、C5转化酶

  注:CP:红典激活途径;AP:替代激活途径;MAC:膜攻击复合体

  

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