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第四节 补体的合成及代谢
http://www.piccc.com  2005-3-1 23:00:22 尹学念]  【字体:

第四节 补体的合成及代谢

  (一)补体的编码基因

  补体系统的成分非常复杂,各成分的编码基因也分散在不同的染色体上,其中的大多数基因已被成功地克降出来,其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白质分子具有同种异构现象,显示其具有遗传多态性。几乎所有的补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。

  编码人C4、C2及B因子的基因在第6对染色体短臂上,与MHC系统的基因相邻,被命名为Ⅲ类组织相容性基因,此种排列的意义尚不清楚。但有趣的是,第6对染色体上各有2个C4基因位点,分别编码C4A和C4B,两者具有不同的生物活性。现已清楚C4基因中至少有1个无效等位基因(nullallele)可能与自身免疫的发病有关。

  与C4和C3反应的许多调节蛋白的基因被组合在一起,在第一对染色体上形成1个超基因家族(superfamily)。此超基因家族编码的蛋白现已知的有:H因子、C4bp、DAF、CR1、CR2等;这些产物都有1个60个氨基酸残基组成的反复重复排列的同源区,可能来自同1个基因前体。

  (二)补体合成的器官和细胞

  人类2周龄胚胎已具有补体溶血活性,出生时其脐血中的补体溶血活性已达成人的一半,出生后1周时即接近其母体水平。由于补体的产生比抗体产生早,故补体对机体的早期抗微生物感染具有重要意义。

  肝是产生补体的主要器官,大部分补体可在肝细胞内合成。其他的一些器官和组织也能产生不同的补体成分,主要细胞是巨噬细胞(表3-5)。

表3-5补体的产生部位

补体成分 产生部位
C1 小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞
C2 巨噬细胞、肝、脾、肺、骨髓
C3 肝、淋巴组织、巨噬细胞、骨髓
C4 巨噬细胞、肝、脾、肺
C5 骨髓、肝、肾、肺、脾
C6 肝、巨噬细胞
C7 ?
C8 肝、脾、肺、小肠、肾
C9

  (三)补体的代谢平衡

  和其他血蛋白一样,补体在机体内受各种因素的调节,维持其含量的相对平衡。补体成分可被血中的蛋白酶直接降解,在病理情况下补体的代谢速率反映补体的激活程度。补体活化后的酶解片段迅速在体液中失活,并很快地从循环中清除,沉着于细胞表面及组织中会被消耗或分解,例如C3在C3转化酶的作用下,生成有活性的C3a和C3b,C3b降解为无活性的iC3b,再裂解为C3c和C3dg,最后降解为C3d和C3g。血中的其他补体成分也有相似的代谢方式。

  在不同疾病的进展过程中,补体的代谢速度变化非常大。临床观察补体含量时应取不同时期的标本进行动态观察,才能了解补体的动态变化。另外,补体的正常水平存在很大的个体差异,补体成分的更新也较快,故单凭测定补体成分含量,有时很难反映补体系统的激活情况,现主张应用测定补体单个成分及其相应裂解产物的方式,例如测定血清C3a、C5c、C3d等。补体碎片的连续测定,对预报有关疾病活动情况是很有价值的。

  补体血清水平的变化对有关疾病的诊断具有重要意义,例如系统性红斑狼疮和肾小球肾炎时,由于补体系统被免疫复合物过度激活,导致C3接近耗竭,其他补体成分也减少;临床症状改善后,其含量又回升。遗传性血管神经性水肿时由于C1INH缺陷导致C4过度消耗,造成补体含量下降;肝病患者由于肝功能障碍导致蛋白合成能力下降,出现低补体血症。这些患者均有不同程度的对传染病和化脓性细菌的易感性增高;另一方面在发生感染时,常出现代偿性的血液补体含量升高,以抵抗外来微生物的侵入。

(尹学念)

  

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