《皮肤性病学》 > 第十五章 结缔组织病(Connective tissue Diseases)

第二节 皮肌炎 Dermatomyositis

皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。

【病因】

病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。

临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。

皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。

20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。

约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

【实验室检查】

1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。

抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。

4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。

5.病理:

皮肤:表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张。

肌肉:

1.变性:轻症:肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生。

重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞。

2.发炎:炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织。

【诊断】

主要症状

(一)肌肉症状

1.急性、亚急性或慢性经过。

2.有时伴肌肉疼痛。

3.四肢肌肉(特别是近端肌肉)、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。

(二)皮肤症状:见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布。

1.紫红色浮肿性红斑(尤其是上眼睑)

2.毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩。

3.Raynaud症状。

4.关节痛。

检查所见:

1.肌肉活检:肌纤维变性和炎症反应,(间质或血管周围有细胞浸润)结缔组织增生。

2.CPK活性升高。

3.肌电图检查证实为肌原性病变。

参考事项:

1.无遗传性和家族性发病。

2.能除外进行性肌营养不良。

3.合并恶性肿瘤。

4.发烧、血沉加快及r-球蛋白升高。

5.皮质类固醇激素治疗有效。

多发肌炎诊断标准

1.确诊:至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。

2.疑诊:主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。

皮肌炎诊断标准

1.确诊:主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。

2.疑诊:主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。

【治疗】

1.皮质激素:强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2.免疫抑制剂:多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

3.维生素类:维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。

4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物:如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化剂:丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

6.支持疗法:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。

7.中药治疗

毒热型:法宜清营凉血解毒,理气活血,方用,双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减;高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子,泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤,气虚加生黄芪党参

寒冷型:法宜温经散寒,活血通络,方用:鸡血藤,海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。

虚损型:法宜调和阴阳,补益气血、方用:当归、川芎、白芍、熟地、党参白术茯苓甘草、加减:睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝白芍、气虚明显加黄芪