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恶性组织细胞病

概述
恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年,以20--40岁者居多,男女发病为2--3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。

病因
    是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。

症状
    本病按病程可分为急性和慢性型。
    1、发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。
    2、贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。
    3、出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。
    4、此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。
   

检查
    一、血象:全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。
    二、骨髓象:骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。
    三、细胞化学与免疫细胞化学。

治疗
    一、支持治疗。
    包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。
    二、化疗。
    不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达6-12个月。
    重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。


  

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