乳腺癌合并派杰氏病34例分析

中华肿瘤杂志 2000年第1期第22卷 临床应用

作者：刘宁　王成峰　邵永孚

单位：刘宁（中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤研究所肿瘤医院腹外科，北京100021）；王成峰（中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤研究所肿瘤医院腹外科，北京100021）；邵永孚（中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤研究所肿瘤医院腹外科，北京，100021）

　　关键词： 乳腺肿瘤/外科学；派杰氏病；肿瘤转移；复发

　　【摘要】　目的　探讨乳腺癌(BC)合并派杰氏病(PD)的流行病学、临床、病理特点、诊治和预后。方法　统计1958～1997年经手术和病理证实的乳腺癌合并派杰氏病34例，从发生率、发病年龄、发病趋势、临床表现、分期和病理、诊断、治疗和预后等方面加以分析。结果　乳腺癌合并派杰氏病在乳腺癌中的发生率为0.9%，可分为乳头病变组和乳腺肿块组，高发年龄35～55岁，近年来就诊人数下降，治疗采取以手术为主的综合治疗。乳头病变组经病理证实，腋窝淋巴结阳性率、转移率均为26.7%；5，10，20年生存率分别为93.1%、78.1%和67.0%。乳腺肿块组经病理证实，腋窝淋巴结阳性率52.6%，远处转移率42.1%；5，10，20年生存率分别为60.5%、53.8%和53.8%。结论　乳腺派杰氏病作为乳腺癌的一种特殊类型可与乳腺癌同时存在，病变局限于乳头的患者的预后优于合并乳腺包块者。

Breast cancer accompanied by Paget′s disease: an anlysis of 34 cases

LIU Ning, WANG Chengfeng, SHAO Yongfu.

　　（ Department of Surgery, Cancer Institiute (Hospital), Chinese Academic of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021, China）

　　【Abstract】　Objective　To better understand the clinical and pathological features, diagnosis, treatment and prognosis of Paget′s disease accompanying breast cancer.Methods　From 1958 to 1997, 34 such patients were operated and pathologically confirmed.Results　Breast cancer combined with Pagat′s disease accounted for 0.9% of the total number of breast cancer patients treated in the same period of time. The mean age of patients was 47.3 years, and the mean duration of symptoms was 23.9 months. The patients received combination treatment with surgery as the major treatment modality. Among patients with nipple change as the first symptom, 26.7% of them had positive axillary nodes. The rate of metastasis was 26.7% as confirmed by surgical pathology. The 5-, 10-, and 20-year survival rate was 93.1%, 78.1% and 67.0%, respectively. Among those with palpable mass as the first symptom, metastasis to the axillary lymph nodes occurred in 52.6% of the cases, and distant metastasis in 42.1% of the cases. The rate of 5-,10- and 20-year survival rate was 60.5%, 53.8% and 53.8%, respectively.Conclusion　Paget′s disease,as a special form of breast cancer,may accompany cancer inside of the breast. In patients whose disease is confined to the nipple, their prognosis is better than those accompanied by palpable mass in the breast.

　　【Subject words】　Breast neoplasm/surgery; Paget′s disease; Neoplasm metastasis; Recurrence

　　乳腺派杰氏病(PD)是一种特殊类型的乳腺癌(BC)，往往和乳腺导管癌或其他浸润癌伴发，在发病、临床表现、病理、预后等方面有特殊之处。现将我院1958～1997年收治的34例资料完整、经手术和病理证实的PD合并BC病例报告如下。

　　临床资料

　　1.一般资料：34例PD患者占同期手术治疗的3 897例BC的0.9％，发病年龄21～71岁，平均47.3岁。绝经前发病19例(55.9%)，绝经后发病15例(44.1%)，平均初潮14.9岁，平均绝经49岁，平均足月顺产3.7次。均无BC家族史。

　　2.临床表现：发病时间由1周到10年不等，平均23.9个月。本组以乳头病变为首发症状者(乳头病变组)15例，占44.1%，其中7例体检可及肿块；而以乳腺包块为首发症状者(乳腺包块组)19例，占55.9%。

　　3.病理和分期：PD合并BC的病理类型如下：浸润性非特异性癌22例，浸润性特异性癌7例，导管内癌3例，癌前病变恶变2例，腋窝淋巴结转移者14例(41.2%)。TNM分期：0期7例，Ⅰ期3例，Ⅱa期7例，Ⅱb期8例，Ⅲa期4例，Ⅲb期4例，Ⅳ期1例。

　　4.手术和辅助治疗：本组患者行BC根治术20例，改良根治术4例，乳腺单纯切除9例，乳腺单纯切除+去势1例。辅助治疗化疗15例，放疗4例，化疗+放疗5例，内分泌治疗1例，内分泌治疗+化疗1例，内分泌治疗+放疗1例，未行辅助治疗7例。

　　5.随访：全部患者均经1～29年的随访，随访方式为门诊随访和信访。生存率计算采用寿命表法。

　　结果

　　34例患者中有12例(35.3%)出现术后复发或转移，部位有：胸壁、腋窝、肺、骨、肝、锁骨上淋巴结。本组患者总5年生存率75.3%，10年生存率64.7%，20年生存率57.5%。乳头病变组和乳腺肿块组预后的比较以及体检能否触及肿块对预后的影响见表1，2。

表1　不同首发症状两组患者淋巴结转移(LN)及

　　预后的比较

　表2　体检能否触及肿块两组患者淋巴结转移

　　及预后的比较

　　讨论

　　PD是一种特殊类型的BC，主要发病于乳头、乳晕区，多与BC伴发，因Paget(1874年)首次报道并描述其与BC的关系而得名。一般文献报道PD占BC发病总数的0.7%～3%，国外有报道为2.1%^［1］。本组PD合并BC占BC总数的0.9%。

　　国外报道PD的平均发病年龄60.4岁^［2］，且2/3的患者发病时已绝经^［1］。本组患者绝经前发病19例，占55.9%；绝经后发病15例，占44.1%。发病年龄21～71岁，平均47.3岁，高发年龄35～55岁，本组患者23例在此年龄段，占67.6%。

　　本组患者1958～1977年26例，占76.5%；1978～1997年仅8例，占23.5%。由此可见近年来患者呈下降趋势。PD合并BC患者在发病初期可能以其中的某一种为首发疾病，随着病情进展合并另一种疾患。随着医疗条件改善，由前组患者发病时间的27.3个月，缩短为9.7个月，这可能是近年来发病人数减少的原因。

　　关于PD的发病机制，国外有学者认为，PD为BC细胞转移至乳头表皮处或是多中心乳腺癌在乳头表面的一个局部表现，呈现为恶性角质细胞^［3］。我们认为二者合并发生可能为：(1)PD继续发展成为浸润性癌。(2)BC细胞转移至乳头表皮处。(3)为多中心BC在不同部位的表现。

　　PD的临床表现为乳头溢液、皮肤搔痒、粗糙、增厚、糜烂、结痂、脱屑伴红肿灼痛，经对症治疗可暂时性痂下愈合，但往往多次复发，在乳晕下可扪及肿块甚至乳头内陷。腋窝淋巴结可肿大或转移，往往和导管癌或其他浸润癌伴发。本组患者以乳头病变为首发症状者15例，占44.1％，其中7例体检可及肿块，3例位于乳腺中央区，4例位于乳腺外周区。以乳腺肿块为首发症状者19例，占55.9％。乳头病变组期别较早，15例患者中有5例为0期，占33.3％，是预后较好的原因之一。除临床表现外，B超、乳腺像和细胞学检查，是协助诊断的主要手段。

　　本组34例患者行乳腺单纯切除9例，单纯切除＋去势1例，改良根治术4例，根治术20例。乳腺肿块组患者手术指征与普通BC相同，合并的PD不影响其术式的选择。对于单纯PD，国外有仅行放疗便取得满意疗效的报道^［4，5］。Dixon等^［6］报道乳头乳晕区小叶锥形切除治疗PD，但有复发、转移的发生。而Pierce 等^［7］认为，乳头乳晕区完整切除辅以术后放疗，则更易于接受。我们认为单纯PD可只行放疗，或锥形切除乳头乳晕区后加放疗。但乳腺是多原发恶性肿瘤的好发器官，且绝大多数PD合并BC。Chaudary等^［8］报道合并发生率为82% ，本研究34例全部为PD合并BC患者，故对乳头病变为首发症状的PD患者应警惕伴发BC的可能性，对临床不能排除合并BC的PD患者宜行手术治疗。我们在80年代以前多行根治术，近年来手术范围有缩小的趋势，对体检未及肿块和腋窝未及肿大淋巴结的患者可行乳腺单纯切除，对可及肿块或临床明显合并BC的PD，可行改良根治或乳腺单纯切除＋腋窝淋巴结清扫，再根据病理及分期选择辅助治疗。国外也有类似的报道^［8-10］。

　　本组34例患者中，病理证实腋窝淋巴结阳性者14例，占41.2%，腋窝淋巴结转移情况仍是影响预后的重要指标。

　　国外有文献报道，手术治疗PD的总5，10年生存率分别为59.0％和44.0％，触及肿块组为38.0％和22.0％，未及肿块组为92.0％和82.0％^［10］。本组总的5，10年生存率分别为75.3%和64.7%，触及肿块组为62.4%和57.1%，未及肿块组为100.0％和87.5%，均高于国外报道。

　　总之，PD多与BC合并发生，故对于PD患者必须警惕同时合并BC存在的可能。PD合并BC的治疗效果较好，其预后与合并的BC密切相关，以乳头病变为首发症状和体检未触及肿块者预后较好。

　　参考文献：

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收稿日期：1999-02-24