白塞病合并急性粒细胞白血病一例

中华风湿病学杂志 2000年第4期第4卷 病例报告

作者：史群

单位：史群(100032 北京邮电总医院免疫内科)

　　患者：男，33岁。因反复口腔、外阴溃疡16年，乏力、牙龈出血1个月入院。1982年起反复发作口腔及外阴溃疡，局部皮肤针刺试验(＋)，诊断为白塞病(BD)。10余年来坚持服用泼尼松，于1996年初停用。1997年4月因口腔、外阴溃疡复发住本院，当时查白细胞4.5×10⁹/L，血红蛋白100 g/L，血小板49×10⁹/L；给予激素及免疫抑制剂治疗，因出现白细胞减低而停用免疫抑制剂。此后间断复查血常规，白细胞波动于(2.4～4.0)×10⁹/L，血红蛋白90～100 g/L，血小板60×10⁹/L左右，未行进一步检查。本次入院前1个月出现明显乏力、牙龈出血。查体：重度贫血貌，皮肤见散在出血点及瘀斑，左侧颊黏膜可见直径约1 cm溃疡，胸骨下段压痛(＋)，脾脏肋下1 cm，质中，无压痛。实验室检查：白细胞0.7×10⁹/L，血红蛋白62 g/L，血小板5×10⁹/L，红细胞沉降率43 mm/1h，ANA 1∶40，ds-DNA抗体(－)，ENA抗体(－)。骨髓检查：骨髓增生Ⅲ级，以粒细胞为主占81%，其中原粒＋早粒占66.5%。诊断为急性粒细胞白血病(M₂)，白塞病。入院3周后出现持续高热，终因感染而死亡。

　　讨论：本例白塞病诊断明确，后期出现全血细胞减少，经骨髓检查证实其合并急性粒细胞白血病(M₂)。BD合并急性白血病两者之间究竟是何种关系，至今为止尚难确定。目前认为BD与骨髓增生异常综合征(MDS)有相关性^［1-3］。Ohno等^［2］报道11例MDS合并BD，有7例骨髓染色体检查可见8号染色体三倍体(47，XX，＋8)；认为有此染色体畸变的MDS病人易于合并BD。Yano等^［3］报道2例BD合并MDS，也均有此染色体变化，提示BD的发病可能与染色体异常有关。BD的发病机制未明，通过对BD合并MDS病例的细胞遗传学研究，可以推测8号染色体三倍体畸变可能是BD病因之一，且这些病例易于合并血液系统肿瘤。

　　BD伴血细胞减少者很少见，一旦出现应考虑 合并MDS的可能。本例后期出现贫血和血小板减少，此时应及时做骨髓检查，并慎用免疫抑制剂。免疫抑制剂是否促使MDS向白血病转化现难以定论，但确有应用免疫抑制剂治疗自身免疫病后合并MDS和急性白血病的报道^［4］。通过本病例的报道，旨在提高大家对BD合并血细胞异常的警惕性，及时做骨髓细胞学及染色体检查，以便早期诊断，合理治疗，改善其预后。

参 考 文 献

　　1.董怡，宋慧，石振峰.白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点.中华风湿病学杂志，1998，2：67.

　　2.Ohno E,Ohtsuka E,Watanabe K,et al.Behcet′s disease associated with myelodysplastic syndromes:a case report and a review of the literature.Cancer,1997,79:262-268.

　　3.Yano K,Eguchi K,Migita K.Behcet′s disease complicated with my-elodysplastic syndromes:a report of two cases and review of the literature.Clin Rheumatol,1996,15:91-93.

　　4.Rosenthal NS,Farhi DC.Myelodysplastic syndromes and acute my-eloid leukemia in connective tissue disease after single-agent chemotherapy.Am J Clin Pathol,1996,106:676-679.

(收稿日期：2000-01-14)