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小儿急性髓系白血病微分化型一例

小儿急性髓系白血病微分化型一例

中华血液学杂志 2000年第7期第21卷 病例报告

作者:华瑛 张欣 卢新天

单位:100034 北京医科大学第一医院

  患儿,女,10岁,因间断发热5个月,颈部淋巴结肿大4个月入院。入院前1个月当地医院诊断“急性淋巴细胞白血病(ALL),L2型”,未行化疗,为进一步诊治而入我院。查体:中度贫血貌,全身浅表淋巴结肿大,双颈前各触及一3cm×3cm淋巴结,扁桃体右Ⅲ度肿大,左Ⅱ度肿大,其上可见黄白色分泌物,双肺呼吸音粗,腹软,肝肋缘下6cm,质中,无触痛,表面光滑,脾肋缘下未及。血象:Hb 79g/L,WBC 16.3×109/L,BPC 22×109/L,外周血原始幼稚淋巴细胞0.69。两次骨髓象示ALL-L2。血细胞组织化学染色:过氧化酶(-),糖原(-),非特异性酯酶(-),非特异性酯酶氟化钠抑制试验(-)。骨髓细胞免疫表型分析抗原阳性率:CD3 0.6%,CD4 16.5%,CD5 2.2%,CD7 81.0%,CD8 0.4%,CD10 0.8%,CD19 5.0%, CD22 0.4%,HLA-DR 87.4%,CD13 11.5%,CD14 9.9%,CD33 34.0%,CD34 74.7%,CD38 76.8%,CD41 0.6%,CD42 0.3%,MPO 92.6%。DNA含量分析未见异常。胸部X线:左肺门稍大,支气管周围炎。腹部B超示肝脏中度增大,腹腔淋巴结肿大,少量腹水。根据以上检查诊断为急性髓系白血病微分化型(AML-M0)。予长春新碱(VCR)+泼尼松(Pred)+柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L-ASP)+阿糖胞苷(Ara-C)化疗,化疗开始2d体温即正常,全身浅表淋巴结和肝脏渐缩小,扁桃体分泌物消失。化疗第10天患儿合并重症肺炎及原发性腹膜炎而调整用药,改用为:DNR 30mg/m2,第1,8,9天;Ara-C 100mgm-2d-1,第8至第12天;VCR 2mg/m2,第1,8,15天;Pred 40mgm-2d-1,第1至第16天。感染经积极治疗好转后仍有高热,骨髓达部分缓解,于第6周给予以上治疗的后半部分:DNR 20mg/m2,1次;VCR 1.5mg/m2,2次;地塞米松(Dex) 6mgm-2d-1,用14d;L-ASP 10000U/m2,6次。骨髓仍为部分缓解,且持续高热。第8周时予 DNR 10mgm-2d-1,第1至第4天;Ara-C 100mgm-2d-1,第1至第4天;足叶乙甙(Vp16) 100mgm-2d-1,第1至第4天,骨髓达完全缓解。此后再应用以上3药加6-巯基嘌呤(6-MP) 75mgm-2d-1、DAE (DNR,Ara-C,Vp16)方案及大剂量Ara-C。目前患儿处于完全缓解状态,正在进行缓解后治疗。

  讨论:AML-M0发病率低,约占急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的1.0%~1.5%,小儿更为少见。AML-M0在形态学上难与ALL-L2区别,只有通过免疫表型方可确定诊断。该例患儿骨髓形态为ALL-L2,过氧化酶染色(-),CD7(+),CD33(+),CD34(+),MPO(+),故诊断为AML-M0。有报告AML-M0治疗困难,预后差,诱导治疗缓解率为58%,平均生存期为62周。亦有报告对治疗反应差者改用ALL治疗方案可达到完全缓解。我们在诱导方案中联合应用ALL及ANLL的治疗药物,但应用过程中因并发严重感染而使Ara-C用量不足,没有达到缓解。改用ANLL的治疗方案后骨髓达到完全缓解,说明该患儿对ANLL的治疗方案有较好的反应。由于AML-M0的发病率低,对其临床治疗尚需积累经验。

(收稿日期:1999-10-18)


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