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小儿急性淋巴细胞白血病前期三例

小儿急性淋巴细胞白血病前期三例

中华儿科杂志 2000年第4期第38卷 病例报告

作者:文金全 陈玮 孙熠

单位:文金全(710003 西安市儿童医院血液科);陈玮(710003 西安市儿童医院血液科);孙熠(710003 西安市儿童医院血液科)

  例1男,3岁6个月。因发热2周,皮肤紫癜9 d入院。体检:重度贫血貌,全身皮肤散在出血点及瘀斑,双侧颈部触及3~5个黄豆大小淋巴结,质硬,肝肋下2 cm。血象:Hb:45 g/L、WBC: 2.3×109 /L,N: 0.19,E: 0.02,L: 0.72,M: 0.07,血小板:22×109 /L。前2次骨髓穿刺干抽,第3次骨髓穿刺:骨髓增生减低,粒系占0.25,红系占0.22,L: 0.50,M: 0.03,全片未见巨核细胞。骨髓活检:增生减退,脂肪组织及基质增多,造血容量百分比减少,全片见1个巨核细胞,可见少许纤维组织增生。骨髓检查报告:再生障碍性贫血(AA)。口服再障生血片、司坦唑醇(康力龙)。1周后血象:Hb: 108 g/L,WBC: 33.3×109 /L,原始+幼稚淋巴细胞细胞:0.08。骨髓增生极度活跃,原始+幼稚淋巴细胞:0.86,全片见26个巨核细胞。过氧化酶(POX)阴性,骨髓检查报告:急性淋巴细胞白血病L1型[ALL(L1 型)]。免疫学分型:B细胞型(普通型)。

  例2 男,4岁。因面色苍黄伴间断发热1个月、皮肤出血点20余天入院。体检:重度贫血貌,全身皮肤散在针尖大小出血点,左侧颈部触及7~8个绿豆大小的淋巴结,肝肋下4 cm,脾肋下3 cm。血象:Hb: 39 g/L、WBC: 4.3×109/L,N:0.10,L: 0.83,M: 0.07,见8个幼红细胞,血小板:40×109/L。骨髓检查见骨髓增生减低,粒系占0.20,红系占0.54,偶见类巨幼红细胞及豪-周小体。全片见6个颗粒巨核细胞。骨髓活检:增生减退,脂肪组织及基质增多,造血容量百分比减少,未见明显幼稚前体细胞增多及异常定位,全片未见巨核细胞。骨髓检查报告:低增生性骨髓增生异常综合征(MDS-RA)。给予泼尼松、叶酸、维生素B12、维生素B6治疗2周,肝肋下2 cm,脾肋下未触及。第4周时血象:Hb: 125 g/L,WBC: 24.1×109 /L,原始+幼稚淋巴细胞:0.05,骨髓增生明显活跃,原始+幼稚淋巴细胞:0.51,POX阴性。骨髓检查报告:ALL(L2型)。免疫学分型:B细胞型(普通型)。

  例3 女,4岁。因发热20余天,面色苍黄、皮肤出血点2周入院。1周前出现双侧膝关节疼痛。体检:体温38℃,重度贫血貌,全身皮肤散在大小不等的出血点。血象:Hb: 46g/L,WBC: 3.8×109 /L,N: 0.20,L: 0.74,M: 0.06。骨髓检查示骨髓增生减低,粒系占0.13,红系占0.06,L: 0.77,M: 0.04,全片未见巨核细胞。诊断:AA。给予大剂量静脉丙种球蛋白,1 g/kg,每周1次,口服康力龙、左旋咪唑,肌注一叶秋碱2周。血象三系细胞正常。第4周时血象:Hb: 111 g/L,WBC: 18.6×109/L,L: 0.39,原始+幼稚淋巴细胞:0.08。骨髓增生极度活跃,原始+幼稚淋巴0.94。报告:ALL(L1型)。免疫学分型:T细胞型。

  讨论:MDS-RA可转变为急性非淋巴细胞白血病(ANLL),可视为白血病前期已被公认。以AA为前驱表现的小儿ALL前期(Pre-ALL)[1] 极少见,国内仅见3例成的类似报道[2] 。其特征为:三系细胞减少,骨髓一过性增生低下的血细胞减少期,能够由糖皮质激素或其它特殊治疗缓解。在短期(1~8个月)内发生ALL,女性多见,骨髓活检纤维组织增生[3],细胞形态学无异常。本组3例,男2例,女1例;年龄3~4岁。均以贫血、出血、发热起病。肝脾淋巴结轻度肿大或不大。三系细胞减少。以红系及粒系减少为著,骨髓增生减低,2例骨髓活检造血容量百分比减低,1例出现纤维组织增生。2例曾诊断AA,1例为MDS-RA,仅给予输血、抗贫血药物及泼尼松治疗,于入院10~14 d血象恢复正常,20~48 d 转变为ALL。上述病例发病过程与文献报道一致。提示临床工作中如遇此类患儿要注意Pre-ALL的可能。

  志谢 本报道承蒙华西医科大学第二附属医院廖清奎教授审阅

  参考文献

  1,徐正慧,王景明.急性淋巴细胞白血病前期的研究现状.中华儿科杂志,1999,37:53.

  2,徐正慧,王景明,顾伟义.以一过性骨髓再生障碍为前驱表现的成急性白血病三例.中华内科杂志,1996,35:560.

  3,Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, et al. Williams hematology. 5th ed. Xian: The World Publishing Corporation,1998.265.

(收稿日期:1999-06-15)


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