MDS转归白血病的临床与形态学
临床血液学杂志 1999年第2期第12卷 临床研究
作者：朱芸 张静 郝冀红 陈瑞敏 姚建华
单位：朱芸 张静 郝冀红 河北医科大学第二医院血液病研究室；陈瑞敏 石家庄铁路医院检验科；姚建华 河北省灵寿县检验科
关键词：MDS；白血病；骨髓；细胞
脊髓增生异常综合征(MDS)是一种异常造血干细胞衍生的恶 性克隆性疾病，表现为血细胞减少，无效性血细胞生成；有病态造血，容易向白血病转化等 特点。我们观察了近年来确诊的MDS 84例，其中12例转化为急性白血病(AL)，占MDS的14. 28%。对12例患者转归AL的临床及形态学进行了观察，结果如下。
1 材料和方法
1.1 标本来源 选河北医科大学第二医院血液病研究室按FAB方案确诊的MDS 84例，其中RA 1 1例，RAS 5例，RAEB 48例，RAEB-T 20例。男52例，女32例，年龄1.5～71岁，平均 35.5岁。
1.2 研究方法 84例MDS均做一般资料分析，对12例转归AL患者的MDS阶段及MDS/AML期血象和 骨髓象重新进行形态学观察。
2 结果
2.1 转归白血病的类型 12例MDS患者中，RA 2例：转为M2、M4各1例。RAS 1例转为M5。RAEB 5 例：3例转为M2，转为M3、M5各1例。RAEB-T 4例：2例转为M2，转为M4、急性淋 巴细胞白血病(ALL)各1例。男7例，女5例。年龄10～68岁，平均31.33岁。
2.2 转归白血病的时间 2例RA经2～3年转为AL，1例RAS 1年后转为AL，RAEB 5例均在7个月内转为AL ，RAEB-T 4例在4个月以内转为AL。
2.3 血象及骨髓象特点 MDS阶段外周血多表现为一系、两系或三系血细胞减少，12例患者，一系血细 胞减少1例，两系减少9例，三系减少2例。血涂片中3例幼稚粒细胞和幼红细胞同时出现，7 例可见有原始细胞。骨髓有核细胞增生极度活跃1例，增生明显活跃、增生活跃各4例，增生 低下3例。形态学上粒、红、巨三系有明显病态造血。转归白血病后骨髓有核细胞增生极度 活跃1例，增生明显活跃8例，增生活跃3例。形态学上仍表现有病态造血。其余临床症状及 实验室检查见表1，表2。
表1 MDS与MDS转化的白血病临床症状
| 症状 |
MDS |
MDS转化的白血病 |
| n |
% |
n |
% |
| 贫血 |
10 |
83.3 |
12 |
100.0 |
| 发热 |
6 |
50.0 |
9 |
75.0 |
| 出血 |
4 |
33.3 |
7 |
58.3 |
| 肝大 |
4 |
33.3 |
6 |
50.0 |
| 脾大 |
3 |
25.0 |
4 |
33.3 |
| 淋巴结 |
1 |
0.083 |
1 |
0.083 |
表2 实验室检查结果
| 项 目 |
MDS |
MDS转化的白血病 |
| 均值 |
范围 |
均值 |
范围 |
| HB g/L |
85.40 |
57～13 0 |
73.80 |
43～103 |
| WBC×109/L |
15.73 |
0.8～79.0 |
36.18 |
1.2～140 |
| BPC×109/L |
69.75 |
20～225 |
73.77 |
10 ～250 |
| 血中原始细胞(%) |
1.92 |
0 ～5 |
30.45 |
1 ～92 |
| 骨髓中原始细胞(%) |
10.38 |
1 ～21.5 |
49.60 |
30 ～95 |
3 讨论
FAB组1976年与1982年根据血象和骨髓象的原始细胞数、骨髓内环行铁粒幼红细 胞的多少，周围血单核细胞的数目将MDS分为5个亚型。由于各亚型血和骨髓中原始细胞的数目不同，转为白血病的时间各不相同。我们观察的结果中2例RA 转归白血病的时间均在2～3年，RAS＞1年，RAEB和RAEB-T原始细胞数增多，约占20%，属于 高危型MDS，转归白血病的时间在7个月和4个月。由此看来，转归白血病时间长短与血及骨 髓中原始细胞的数目有相关性。San Migvel等用形态学、免疫学和分子遗传学方法联合分析41 例有MDS演变的急性白血病患者，发现多数为粒/单细胞系统受累，12%MDS转化为巨核细胞白 血病，15%转化为淋巴细胞白血病，2/14有1 g重链基因重排，21%有TcRr受体基因重排，37% 有&受体基因重排。但TcR β和M-bcr均为胚系结构，说明多数MDS转化为急性髓细胞白血病 (AML)，少数转变为ALL。本结果与文献报道一致。12例患者有11例演变为AML，1例演变为AL L。临床观察发现，低增生性MDS转为白血病时常先增生，一般不转变为低增生性白血病，本 文3例低增生MDS，转为白血病后2例增生活跃，1例增生明显活跃。有的学者认为，低增生性 MDS可能是再生障碍性贫血向白血病转化的中间阶段。
MDS是一种多能干细胞所致的恶性克隆性疾病，形态学上处于急性白血病的边缘，表现为一 系，二系或三系血细胞减少，并伴有三系血细胞的病态造血为主要特征。本文12例患者在MD S阶段有10例患者出现贫血，5例白细胞减少，10例血小板减少。临床症状有不同程度的发热 、出血、肝脾淋巴结肿大。骨髓象形态学表现粒、红两系有核浆发育不平衡现象，有明显的 巨幼样改变，尤其是红系病态造血更为显著，双核、多核、花瓣样幼红细胞，豪-焦氏小体 ，点彩红细胞多见，成熟红细胞可见有大红细胞。可见小巨核细胞，有的大小似淋巴细胞， 并产有血小板。MDS患者演变成白血病时细胞形态仍带有原来的核型异常，MDS转化的AL靶细 胞基因损伤较轻〔3〕，以至病态造血的干细胞仍能存活，且取代了正常的造血干细 胞，表明在MDS时白血病的克隆已经建立，随着时间的进展，恶性克隆成熟障碍愈益严重， 终至完全不能成熟，遂成为急性白血病。邮政编码：石家庄，050000
(1998-05-06 收稿)
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