椎管内粒细胞肉瘤为首证急性白血病1例

癌症 2000年第3期第19卷 个案报告

作者：张红宾　张翼军　史曦凯　蔡又贤　杨柳芹

单位：张红宾（第三军医大学西南医院血液科，重庆400038）；张翼军（第三军医大学西南医院血液科，重庆400038）；史曦凯（第三军医大学西南医院血液科，重庆400038）；蔡又贤（第三军医大学西南医院血液科，重庆400038）；杨柳芹（第三军医大学西南医院血液科，重庆400038）

关键词：粒细胞肉瘤；椎管；急性白血病

　　分类号：R733.71文献标识码：D

　　文章编号：1000－467X(2000)03－0248－01▲

　　患者，男，19岁，因排尿排便困难5月，骶尾部疼痛3月，发热伴鼻衄10天入院(住院号：256338)。缘于1998年10月无诱因出现排尿排便困难，在当地医院按“骶尾神经损伤”治疗无效，同年12月底出现骶尾部持续性胀痛，且向双下肢后部放射，CT检查示椎管内占位。1999年1月来我院MRI检查示第4、5腰椎平面以下椎管内占位，遂以“椎管内肿瘤”收入我院脑外科。1月21日血常规WBC11.6×10⁹/L,L0.23,N0.77,未见幼稚细胞，Hb101g/L，PLT34×10⁹/L。腰穿示Pandy试验阳性，细胞总数47×10⁹/L，WBC：L0.051×10⁹/L，Cl^－127mmol/L。1999年1月26日在全麻下行椎管内肿瘤切除术，术后病理示瘤细胞体积小，呈圆形，胞浆少，核增大，染色深，可见核分裂象，瘤细胞呈弥漫性排列，瘤组织中部分区域可见坏死。免疫组化染色示LCA阳性，GFAP阴性，NSE阴性，CD15阳性，诊断为骶管内硬膜下粒细胞肉瘤。1999年2月23日再次出现发热伴咳嗽、咳痰、视物模糊、听力下降，按感冒治疗不佳，遂收入我科。入院查体皮肤无黄染或出血点，颈部腋下可扪及数枚黄豆大小淋巴结，胸骨压痛（＋），心肺肝脾未见异常，血WBC1.5×10⁹/L，RBC1.29×10¹²/L，Hb40g/L，PLT5×10⁹/L。大便潜血（＋），尿分析LEU(＋＋)，PRO(＋)，ERY(＋＋＋)，胸片示右下肺散在小结节状、片状、索条状高密度影，B超示脾大、副脾，骨髓涂片示增生极度活跃，粒/红47.75，原粒0.50，早幼粒0.24，原始细胞POX阳性，红巨二系受抑，诊为急性非淋巴细胞白血病M₂型。予“DA”方案化疗及对症治疗，后因经费困难自动出院。

　　讨论

　　粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）是原始粒细胞在髓外组织中局部大量浸润而形成的肿块，发生率为2.5％～2.9％，可与AML伴发，也可为其唯一表现，GS发生与AML时8号、21号染色体移位有关。但Muss和Maloney指出GS在CGL的发生率是AML的两倍。GS也可见于慢性单核细胞白血病、嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、原发性血小板增多症等^[1]，GS好发于眼眶骨膜之下，也可见于颞骨、鼻旁窦、胸骨、肋骨、骨盆、骨髓腔内、乳腺、肝、肾、肌肉等部位^[2]。Proulx gM 1998年曾报道一例MDS病人伴发硬膜外粒细胞肉瘤（L₄～S₂）^[3]。本例患者GS发生于骶管内硬膜下实属罕见，最近20年国内外文献未见报道。排尿排便由交感神经、副交感神经和脊神经共同支配，其低级中枢位于骶髓（S_2～4），故骶管内硬膜下GS可以压迫副交感神经、脊神经中枢，从而引起大小便功能障碍。另外双下肢后部皮肤感觉由股后皮神经支配，其中枢亦为GS之压迫部位(S_1～3)，故产生局部放射痛。

　　通讯作者：张红宾：Tel：86－23－65397300

　　参考文献：

　　［1］Grande M. Central nervous system granulocytic sarcoma in a patient with essential thrombocythemia [J]. Am J Hematol,1996， 51： 64～ 67.

　　［2］邓家栋.临床血液学[M].第一版.上海：上海科学技术出版社，1985：670.

　　［3］Proulx GM,McCarthy P.Complications of acute beukemia Case two ： epidural chloroma of the lower spinal canal [J]. J Clin Oncol, 1998, 16(9)：3201～ 3202.