儿童中枢神经系统白血病34例分析

肿瘤防治杂志 2000年第3期第17卷 临床研究

作者：邵传达　李希光

单位：邵传达　李希光（阳谷县　252300　山东省阳谷县人民医院）

关键词：儿童CNSL；早期诊断；治疗

　　【摘要】　目的：探讨儿童中枢神经系统白血病(CNSL)的早期诊断及治疗。方法：对我科1989年6月～1999年6月收治的34例儿童CNSL 临床资料进行分析，均进行了脑脊液(CSF)细胞沉渣瑞氏染色。结果：4例无中枢神经系统症状患儿CSF中发现白血病细胞。结论：脑脊液沉渣瑞氏染色发现白血病细胞能早期诊断CNSL。

　　中图分类号：R729；R733.7　　　　文献标识码：A

　　文章编号：1009-4571(2000)03-0263-02

Analysis of Diagnose and Treatmeat of 34 Cases CNSL in Children

SHAO Chuan-da,LI Xi-guang.

　　（Yanggu Country People's Hospital,Yanggu 252300）

　　【Abstract】　Objective：To explore the early diagnosis and treatment of CNSL in children.Methods：The clinical data of 34 cases with CNSL in children in Our departmeat from Jun.1989 to Jun.1999 were analysed.The cells of cerebrospinal fluid were stained with Wright's staining.Results：The leukemia cells were founded in cerebrospinal fluid of 4 children without central nervous system symptoms.Conclusions：The early diagnosis and treatment of CNSL may be determined by findings of the sediments of cerebrospinal fluid.

　　【Key words】　CNSL in children；early diagnosis;therapy

　　由于化疗药物的不断改进，小儿急性白血病的缓解率有了显著提高，但由于药物不易透过血脑屏障，中枢神经系统(CNS)内化疗药物无法达到治疗水平。CNS成为白血病复发的根源，急性淋巴细胞白血病(ALL)缓解期较长，发生CNS白血病的机会较多，如何进一步提高白血病的早期诊断及治疗水平，对提高急性白血病的完全缓解率有着十分重要的意义，我们1989年6月～1999年6月诊治儿童CNSL34例，总结如下。

　　1　临床资料

　　1.1　一般资料

　　男27例，女7例。年龄6.5～13岁，病程2～16个月。急性淋巴细胞白血病34例，诊断分型按1986年小儿急性白血病诊疗建议^［1］。L₁型17例，L₂型14例，L₃型3例。CNSL发生于诱导，维持缓解期21例。发生于维持治疗期13例。

　　1.2　治疗方案

　　诱导缓解均采用标准的VDLP或COAP方案，维持缓解用COAP或者CAT方案，休息10天后，用大剂量MTX每次1 000 mg/m^2［2］，开始连续3次，每次间隔10～14天，以后每2个月1次，直至化疗停药，每次静滴MTX后均给予口服甲酰四氢叶酸，15 mg/m²，每6 h 1次，共6～8次，同时充分给予水化碱化尿液。鞘内注射“三联药”：MTX，3～6岁10 mg/次，≥7岁12 mg/次，阿糖胞苷(Ara-C)每次1～1.5 mg/kg，氟美松(Dex)3～5 mg/次。首次鞘注于化疗的第1周进行，在诱导阶段每周1次，确诊CNSL后，每周鞘注2次，脑脊液正常后，每周鞘注1次，连用5～6次，以后均在静滴大剂量MTX后1～2 h内鞘注。静滴4次大剂量MTX后转入维持治疗6-MP 100 mg/(m²*d)口服，MTX每次 15 mg/m²，每隔1周静脉注射，定期强化治疗，疗程2～3年，均未接受头颅照射。在静滴大剂量MTX前查肝肾功能及血常规，肝肾功能障碍及WBC低于1 000/mm³，暂缓应用。

　　1.3　实验室检查

　　脑脊液常规细胞计数≥20个/mm³ 30例，压力增高31例，脑脊液沉淀瑞氏染色发现白血病细胞6例，其中4例脑脊液常规正常。

　　1.4　结果

　　脑脊液恢复正常，完全缓解23例，其中鞘注次数10次11例，11～19次12例；脑脊液部分缓解5例，平均鞘注13～16次；2例脑实质浸润治疗反应差，放弃治疗；4例并发肺炎及消化道出血抢救无效死亡。

　　2　讨论

　　白血病细胞可浸润全身组织器官，尤其CNS最易受累，急性白血病完全缓解后如不及时采取措施清除CNS中残留的白血病细胞，可致白血病复发，如何采取更有效措施清除CNS中的血白病细胞，成为防治白血病复发的关键。

　　2.1　诊断

　　典型的CNS白血病多有头痛、呕吐、视力模糊、抽搐、视乳头水肿等颅内压增高表现，诊断较易。如何对无症状的白血病及早诊断、及时治疗是临床难题之一。本文中4例脑脊液常规细胞数正常，但脑脊液沉淀瑞氏染色均发现白血病细胞，本方法简便易行，便于基层推广。

　　2.2　治疗

　　鞘注“三联药”可直接清除脑脊液中的白血病细胞，但由于脑脊液与大部分动静脉相距甚远，影响了药物在脑实质内的扩散，静滴大剂量MTX，可透过血脑屏障，脑脊液中的药物浓度可达(1×10^-6)mol，从而杀灭脑脊液中残留的白血病细胞，由于CNS白血病细胞的增殖慢，短期用药不易清除，应多次规则用药^［3］，因此大剂量MTX与鞘内注射“三联药”联合应用，对提高CNS白血病的完全缓解率有着十分重要的意义。

　　2.3　预后

　　CNSL是白血病复发的重要原因，也是导致患儿死亡的重要原因，因此，CNSL的早期诊断及彻底治疗是改善小儿急性白血病预后的关键，脑实质浸润及并发感染出血者预后差。

　　参考文献：

　　［1］　杨士元，李齐岳.小儿急性白血病诊疗建议［J］.中华儿科杂志，1987，25(3):177～178.

　　［2］　郭迪.儿科基础与临床［M］.上海：上海科学技术出版社，1988，713～715.

　　［3］　殷慧君，王志宏.小儿急性白血病化学治疗［M］.北京：北京科学技术出版社，1996，96～98.

收稿日期：1999-11-08　修回日期：1999-12-22